sygdom

Cystisk Fibrose gør at genet som koder for at ATP kan bindes til cellernes klorid-kanal ikke fungerer. Derfor kan folk med sygdommen ikke binde ATP og derfor ikke få klorid ioner til at blive udledt fra cellens indre. De har altså en lukket klorid kanal og en høj klorid koncentration i cellerne.

Mit spørgsmål er - hvordan kan den manglende evne til at binde ATP forhindre iontransport?

Hvordan skal man forstå det. En kloridkanal er vel et protein som er indlejret i membranen? Hvilket slags diffusion er det, faciliteret eller simpel diffusion?

Men, proteinet har altså behov for ATP for at 'åbne' sig, og når ATP ikke kan bindes så kan kanalen ikke åbnes, hvorfor der ikke udledes kloridioner fra cellens matrix... Men selve transporten af klor ionen er vel 'gratis', energimæssigt? Er der nogen som evt kan uddybde besvarelsen af spørgsmålet nærmere :)

Kh