cystisk fibrose

Det sidste spørgsmål er nok rarest at få svar på først - så kan du bagefter prøve at se om du ikke kan regne ud, hvilken effekt det har på lungerne. Cystiske fibrose skyldes en defekt CFTR-genet (Cystisk fibrose transmembran reduktans regulator). Det lyder frygtelig kompliceret, men betyder bare at den er involveret i saltbalance regulation i cellerne. Det er således at særlige pumper sættes ud af funktion med den effekt at cellerne har svært ved at pumpe salt ud i forbindelse med sekretion. Derfor bliver sekreter meget tyktflydende (fordi saltet normalt ville trække vand med sig). Lungerne producerer masser af sekret.

Cystisk fibrose karakteriseres som en KOL-sygdom (kronisk obstruktiv lungesygdom), hvilket i dette tilfælde forklares ved det seje slim der dannes. Denne slim plejer at blive fjernet ved "fimrehårenes" basken (mucocillary clearance), denne mekaniske er dog ikke nok i dette tilfælde og man vil få en obstruktion of luftvejene. Hvordan det den præcise fysioloiske mekanisme spiller ind på lungefunktion under fysisk arbejde er kompliceret og vil ikke blive afkrævet af en biologi C-studerende, men en hurtig forklaring ville være at patienten med cystisk fibrose vil have et meget større arbejde i forbindelse med vejrtrækningen. Hvis du er helt hooked på emnet så kan du undersøge noget man kalder "equal pressure point", som er en fysiologisk størrelse der spiller ind på hvad man kalder de dynamiske lungeparametre.

Håber det hjalp lidt!

/Daniel